肌质体

取自 食品百科全书

肌质体（sarcosome）是线粒体，数目很多，产生ATP，是肌肉收缩的能量供应者。肌质体的含量丰富，可能与肌肉经常性的收 缩有关，如心肌组织中肌质体的数目就比较多。

肌质体的发现

肌质体是1850年发现的。肌质体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,肌质体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。肌质体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞 "动力工厂"(powerplant)之称。另外,肌质体有自身的DNA和遗传体系,但肌质体基因组的基因数量有限,因此,肌质体只是一种半 自主性的细胞器。

肌质体的形状多种多样,一般呈线状,也有粒状或短线状。肌质体的直径一般在0.5～1.0μm,在长度上变化很大,一般为1.5～3μm ,长的可达10μm,人的成纤维细胞的肌质体则更长,可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的肌质体,称为巨型肌 质体(megamitochondria)

在多数细胞中,肌质体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,肌质体的分布是不均一的,有时肌质体聚集在细胞质的边缘。 在细胞质中,肌质体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多肌质体。另外,在精细胞、 鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是肌质体分布较多的地方。肌质体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多 氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。

形态与分布

肌质体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。主要化学成分是蛋白 质和脂类，其中蛋白质占肌质体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10 ~20μm，称巨肌质体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，肌质体数目相对较少；肝细胞约1300个肌质体，占细胞体 积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的肌质体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无肌质 体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠 表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。肌质体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是 其导轨，由马达蛋白提供动力。

肌质体超微结构

肌质体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔。在肝细胞肌质体中各功能区隔蛋白质的含量依次为 ：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。

1、外膜(outmembrane)含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许分子量为5KD以下的分子通过 ，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。它是包围在肌质体外面的一层单位膜结构。厚6nm,平整光滑,上面有较大的 孔蛋白,可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。

2、内膜（innermembrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于 细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用 H+梯度协同运输。肌质体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素 C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构,厚约6nm。内膜对物质的通透性很低,只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴,大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶;②ATP合成酶复合物;③一些特殊的运输蛋白,调节基质中代谢代谢物的输出和输入。

3、膜间隙(intermembranespace)是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。它是内膜和嵴包围着的肌质体内部空间,含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类,也都存在于基质中。此外,还含有肌质体DNA、肌质体核糖体、tRNAs、rRNAs以及肌质体基因表达的各种酶。基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶。

4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在肌质体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括肌质体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。肌质体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae),嵴的形成使内膜的表面积大大增加。嵴有两种排列方式:一是片状(lamellar),另一是管状(tubular)。在高等动物细胞中主要是片状的排列,多数垂直于肌质体长轴。在原生动物和植物中常见的是管状排列。肌质体嵴的数目、形态和排列在不同种类的细胞中差别很大。一般说需能多的细胞,不仅肌质体多,而且肌质体嵴的数目也多。肌质体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为肌质体基粒(elementaryparticle)，每个基粒间相距约10nm。基粒又称偶联因子1(couplingfactor1),简称F1,实际是ATP合酶(ATPsynthase),又叫F0F1ATP酶复合体,是一个多组分的复合物。

肌质体的半自主性

1963年M.和S.Nass发现肌质体DNA（mtDNA）后，人们又在肌质体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨 基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备，说明肌质体具有独立的遗传体系。

虽然肌质体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。肌质体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。肌质体的核糖体蛋白、氨酰tRNA合成酶、许多结构蛋白，都是核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到肌质体的，因此称肌质体为半自主细胞器。

利用标记氨基酸培养细胞，用氯霉素和放线菌酮分别抑制肌质体和细胞质蛋白质合成的方法，发现人的肌质体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚基，NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽。此外肌质体DNA还能合成12S和16SrRNA及22种tRNA。

mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻链（L）。基因排列非常紧凑，除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。每个肌质体含数个mtDNA，动物mtDNA约16-20kb，大多数基因由H链转录，包括2个rRNA，14个tRNA和12个编码多肽的mRNA，L链编码另外8个tRNA和一条多肽链。mtDNA上的基因相互连接或仅间隔几个核苷酸序列，一些多肽基因相互重叠，几乎所有阅读框都缺少非翻译区域。很多基因没有完整的终止密码，而仅以T或TA结尾，mRNA的终止信号是在转录后加工时加上去的。

肌质体在形态，染色反应、化学组成、物理性质、活动状态、遗传体系等方面，都很像细菌，所以人们推测肌质体起源于内共生。按照这种观点，需氧细菌被原始真核细胞吞噬以后，有可能在长期互利共生中演化形成了现在的肌质体。在进化过程中好氧细菌逐步丧失了独立性，并将大量遗传信息转移到了宿主细胞中，形成了肌质体的半自主性。

肌质体遗传体系确实具有许多和细菌相似的特征，如：①DNA为环形分子，无内含子；②核糖体为70S型；③RNA聚合酶被溴化乙锭抑制不被放线菌素D所抑制；④tRNA、氨酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的；⑤蛋白质合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA，对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感。

此外哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有以下区别：①UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码；②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码，起始甲硫氨酸由AUG，AUA，AUU和AUC四个密码子编码；③AGA，AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，肌质体密码系统中有4个终止密码子（UAA，UAG，AGA，AGG）。

mtDNA表现为母系遗传。其突变率高于核DNA，并且缺乏修复能力。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与肌质体基因突变有关。

肌质体的增殖

肌质体的增殖是通过已有的肌质体的分裂，有以下几种形式：

1、间壁分离，分裂时先由内膜向中心皱褶，将肌质体分类两个，常见于鼠肝和植物产生组织中

2、收缩后分离，分裂时通过肌质体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，见于蕨类和酵母肌质体中。

3、出芽，见于酵母和藓类植物，肌质体出现小芽，脱落后长大，发育为肌质体。

肌质体为线状、长杆状、卵圆形或圆形小体，外被双层界膜。外界膜平滑，内界膜则折成长短不等的嵴并附有基粒。内外界膜之间为肌质体的外室，与嵴内隙相连，内界膜内侧为内室（基质室）。在合成甾类激素的内分泌细胞（如肾上腺皮质细胞、卵甾滤泡细胞、睾丸的Leydig细胞等)，肌质体嵴呈小管状。内外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容许多种物质通过，而内界膜则构成明显的通透屏障，使一些物质如蔗糖和NADH全然不能通过，而其他物质如Na+和Ca2+等也只有借助于主动运输才能通过。肌质体的基质含有电子致密的无结构颗粒（基质颗粒），与二价阳离子如Ca2+及Mg2+具有高度亲和力。基质中进行着β氧化、氧化脱羧、枸橼酸循环以及尿素循环等过程。在肌质体的外界膜内含有单胺氧化酶以及糖和脂质代谢的各种转移酶；在内界膜上则为呼吸链和氧化磷酸化的酶类。

肌质体是对各种损伤最为敏感的细胞器之一。在细胞损伤时最常见的病理改变可概括为肌质体数量、大小和结构的改变：

1.数量的改变肌质体的平均寿命约为10天。衰亡的肌质体可通过保留的肌质体直接分裂为二予以补充。在病理状态下，肌质体的增生实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性反应或细胞功能升高的表现。例如心瓣膜病时的心肌肌质体、周围血液循环障碍伴间歇性跛行时的骨骼肌肌质体的呈增生现象。

肌质体数量减少则见于急性细胞损伤时肌质体崩解或自溶的情况下，持续约15分钟。慢性损伤时由于肌质体逐渐增生，故一般不见肌质体减少（甚至反而增多）。此外，肌质体的减少也是细胞未成熟和（或）去分化的表现。

2.大小改变细胞损伤时最常见的改变为肌质体肿大。根据肌质体的受累部位可分为基质型肿胀和嵴型肿胀二种类型，而以前者为常见。基质型肿胀时肌质体变大变圆，基质变浅、嵴变短变少甚至消失（图1－9）。在极度肿胀时，肌质体可转化为小空泡状结构。此型肿胀为细胞水肿的部分改变。光学显微镜下所谓的浊肿细胞中所见的细颗粒即肿大的肌质体。嵴型肿较少见，此时的肿胀局限于嵴内隙，使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状，而基质则更显得致密。嵴型肿胀一般为可复性，但当膜的损伤加重时，可经过混合型而过渡为基质型。

肌质体为对损伤极为敏感的细胞器，其肿胀可由多种损伤因子引起，其中最常见的为缺氧；此外，微生物毒素、各种毒物、射线以及渗透压改变等亦可引起。但轻度肿大有时可能为其功能升高的表现，较明显的肿胀则恒为细胞受损的表现。但只要损伤不过重、损伤因子的作用不过长，肿胀仍可恢复。 肌质体的增大有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大，此时肌质体的数量也常增多，例如见于器官肥大时。反之，器官萎缩时，肌质体则缩小、变少。 3.结构的改变肌质体嵴是能量代谢的明显指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重，为一种适应状态的表现；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，则是胞浆适应功能障碍的表现，此时细胞功能并不升高。 在急性细胞损伤时（大多为中毒或缺氧），肌质体的嵴被破坏；慢性亚致死性细胞损伤或营养缺乏时，肌质体的蛋白合成受障，以致肌质体几乎不再能形成新的嵴。 根据细胞损伤的种类和性质，可在肌质体基质或嵴内形成病理性包含物。这些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白构成），如在肌质体性肌病或进行性肌营养不良时所见,有的呈无定形的电子致密物，常见于细胞趋于坏死时，乃肌质体成分崩解的产物（脂质和蛋白质），被视为肌质体不可复性损伤的表现。肌质体损伤的另一种常见改变为髓鞘样层状结构的形成，这是肌质体膜损伤的结果。 衰亡或受损的肌质体，最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被溶酶体酶所降解消化。