蛋白S

取自 食品百科全书

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蛋白Sprotein S;PS

蛋白S是一種輔因子與蛋白C結合成複合體,從而分解第5a及8a凝血因子,使其無活性;經由第5a和8a凝血因子減少,第十凝血因子及凝血酶減少,作为辅因子,激活蛋白C,抑制血液凝固,進而無法使血塊正常形成。参与补体活化过程调控的一种血浆蛋白质,能与C 4b结合蛋白的第8条肽链以1:1的结合,从而提高C 4b结合蛋白的稳定性。依赖维生素K。

蛋白S是一種的依存維生素K的血漿醣蛋白,發現於血液中,預防過度形成血塊,是一種“天然的抗凝血劑“。蛋白 S缺乏症發現於1984年,可以是遺傳先天性亦可以是後天獲得性疾病,無性別或種族性差異,約 1/ 500 至 1/ 3000 的人有遺傳先天性蛋白S缺乏症;已知最少有100種以上的基因突變引起蛋白 S 缺乏症。一般有靜脈血栓塞病史者,約3%可以發現蛋白S缺乏症;而不明原因的習慣性死流產者,約17.4%可以發現蛋白S缺乏症。蛋白S缺乏症的病患凝血機制受到影響,容易產生血塊,因而增加靜脈或其他部位血栓栓塞的危險。

蛋白S缺乏症可分為先天遺傳性及後天獲得性兩種

先天性蛋白S缺乏症有三種主要類型:

1.第一型:蛋白S功能正常,但因總量不夠,不足以控制凝溶血機制。

2.第二型:蛋白S總量正常,但其分子結構異常,因而無法作用。

3.第三型:游離狀態的活性蛋白S不足,但蛋白S總量正常。

後天性蛋白S缺乏症,蛋白S可以因以下原因變少:

1. 服用Coumadin(香豆素)、 2. 服用避孕藥、3 .服用荷爾蒙取代療法、4. 孕產婦、

5. 急性血塊形成時、6. 肝病、7. 愛滋病 、8.鎌刀型貧血症 。

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