肥大细胞

取自 食品百科全书

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肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这柳颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。

肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。

MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现,一般症状与急性白血病相似,还有较特异的表现:由于肥大细胞颗粒内16性物质(组胺、肝索、a-TNF等的释放,可引起一系列变态反应,如面色潮红、低血压、瘙痒或骨痛、头痛,支气管痉挛、呼吸困难,消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻;发热,肝、脾、淋巴结肿大常见;皮肤色素性荨麻疹少见。

患者一般有贫血、血小板减少;白细胞总数(10—15)x109/L,肥大细胞占5%~90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多,有时可达90%(26.2%—91.8%),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,染色质较细致,核仁清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构:核1个或多个,偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体,颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见。

细胞化学特点:SBB和甲苯胺蓝可着色,特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性,溶菌酶弱阳性;过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性,培养后的肥大细胞呈强阳性。

Travis等1986年提出了MCL的诊断标准:①外周血肥大细胞》10%;②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点;③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性,Pox阴性等)。临床有肥大细胞增生及白血病的表现。鉴别诊断:主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别。

治疗:目前尚无成功的治疗方案,生存期很短(中位生存期5个月)。脾切除可暂时缓解症状,血象可暂时回升,但患者生存期明显缩短(平均2月)。

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