肥大细胞

取自 食品百科全书

肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样，具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这柳颗粒，含有肝素、组织胺、5-羟色胺，由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质，可在组织内引起速发型过敏反应（炎症）。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触，使细胞多陷于崩坏。

肥大细胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的诊断，以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15％。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD)，以后转变为白血病，少数开始即以肥大细胞白血病发病。

MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现，一般症状与急性白血病相似，还有较特异的表现：由于肥大细胞颗粒内16性物质(组胺、肝索、a-TNF等的释放，可引起一系列变态反应，如面色潮红、低血压、瘙痒或骨痛、头痛，支气管痉挛、呼吸困难，消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻；发热，肝、脾、淋巴结肿大常见；皮肤色素性荨麻疹少见。

患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109／L，肥大细胞占5％～90％。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90％(26．2％—91．8％)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构：核1个或多个，偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体，颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见，嗜碱粒细胞的0粒不见。

细胞化学特点：SBB和甲苯胺蓝可着色，特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性，溶菌酶弱阳性；过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

免疫表型：恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23／IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性，MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性，培养后的肥大细胞呈强阳性。

Travis等1986年提出了MCL的诊断标准：①外周血肥大细胞》10％；②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点；③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性，Pox阴性等)。临床有肥大细胞增生及白血病的表现。鉴别诊断：主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别。

治疗：目前尚无成功的治疗方案，生存期很短（中位生存期5个月）。脾切除可暂时缓解症状，血象可暂时回升，但患者生存期明显缩短（平均2月）。